hud och hår

Porphyria cutanea tarda


hud och hår Porphyria cutanea tarda
Anonim

Vad är porfyri cutanea tarda?

Porfyrierna är en grupp av sjukdomar där det finns en defekt någonstans i den komplexa kedjan av kemiska steg som krävs för syntesen av molekylen som är känd som haem.

Haem är en av en grupp av föreningar som kallas porfyriner och är en järnhaltig molekyl som kombinerar med proteinklovinen för att bilda hemoglobin.

Hemoglobin är närvarande i blodets röda blodkroppar och ansvarar för att kombinera med och transportera syre runt kroppen. De två huvudplatserna i kroppen för hemsyntes är benmärgen och levern.

I porfyri cutanea tarda (PCT) kan denna enzymdefekt vara i levern och hos vissa människor också i de röda blodkropparna.

Bristen på detta enzym orsakar en uppbyggnad av porfyriner i blodet och huden. Dessa reagerar med ljus, vilket gör huden ömtålig och lätt blåsig.

Vissa människor är födda med tillståndet, men i majoriteten framträder det senare i livet, som orsakats av ett toxin (som vissa pesticider och fungicider) som påverkar levern.

Andra bidragande faktorer kan vara intag av alkohol, järntillskott och östrogenhaltiga läkemedel.

Vilka hudproblem orsakar det?

Huden, särskilt på händernas baksida och ibland ansiktet, blir lättkrossad och mottaglig för vätska eller blodfyllda blåsor. Ärr och små vita hudcystrar kan utvecklas. Ibland blir den drabbade huden tjock och hård.

De delar av huden som påverkas är de som normalt utsätts för ljus. Medan tillfälliga lider märker att exponering för ljus orsakar deras blåsor, inser många andra inte att ljuset är källan till problemet. Detta beror främst på att det är de synliga våglängderna i stället för det solbrännskadorande ultravioletta ljuset som är ansvarigt. Eftersom synliga våglängder alltid är närvarande, även under vintermånaderna, är detta potentiellt ett året runt tillstånd.

Hur diagnostiseras det?

Ibland kan det diagnostiseras genom att undersöka den drabbade människans hud. I andra människor är det svårare att kräva blod, urin och pallprov för att bekräfta diagnosen - de kommer att visa förhöjda nivåer av porfyriner.

Andra viktiga tester kan innebära att man kontrollerar leverfunktionen, järnnivåerna i blodet, letar efter tidigare levervirusinfektioner och tar en historia för att upptäcka försvårande läkemedel.

Är det seriöst?

Detta är vanligtvis en olägenhet snarare än ett allvarligt tillstånd. Det är inte associerat med utvecklingen av hudcancer. Lider har dock ökad risk att utveckla leverkreft (hepatocellulär carcinom), särskilt om:

  • de är män.
  • över 50 år gammal.
  • har haft symtom på PCT i mer än 10 år.
  • en historia av överdriven alkoholkonsumtion eller levercirros.

Kan jag vidarebefordra det till mina barn?

PCT, som är icke-infektiös, kan vid tillfällen vara av en typ som är ärvt. Denna fråga diskuteras bäst med din läkare. Det är emellertid sant att för de flesta människor är möjligheten att skicka den till sina avkommor låg.

Finns någon behandling tillgänglig?

Eftersom PCT alltid är förknippat med överdrivna mängder av järnbutiker i levern, kan en behandlingsmetod som är mycket effektiv vara regelbundet återtagande av blod, på samma sätt som att ge bloddonation. Denna teknik, kallad venesection, minskar kroppens järnbutiker, men förfarandet behöver upprepas och övervakas noggrant för att säkerställa att tillräckligt många järnaffärer lämnas för kroppens behov.

Kemikalier eller läkemedel som är giftiga för levern eller som är kända för att försämra tillståndet, inklusive järntillskott, bör undvikas. Alkoholintaget bör minskas eller helst stoppas helt. Alla som har PCT ska inte ta något läkemedel utan att diskutera det med sin läkare.

När den enkla undvikningen av leverkoxiska kemikalier inte räcker, kan läkemedlen klorquin (t.ex. Avloclor, Nivaquine) - vanligtvis används vid behandling av malaria eller hydroxyklorokin (Plaquenil), bidra till att minska leverporfyrinbutikerna.

Undvik solljus

Eftersom det kan ta flera månader för venesektion eller tablettbehandling för att hjälpa till, undviker ljus genom att ha på sig en breddad hatt, tjockt vävda kläder och handskar när det är utomhus kan vara till hjälp. Dessutom finns solskydd tillgängliga som kan bidra till att minska synligt ljus som verkar på huden. Dessa kan användas på särskilt ljusa dagar.

Eftersom fysisk skada på huden kan leda till blåsning och ärr är det lämpligt att bära starka handskar när du arbetar.

Betyder tillståndet någonsin bättre på egen hand?

För dem som har alkoholinducerad PCT, eller om tillståndet beror på ett läkemedel, kan man helt enkelt undvika dessa ge en återgång till normal hud. Ofta kvarstår emellertid problemet och behöver intermittent behandling.

Andra läser också:

Levercirros: Vad är symtom på levercirros?

Malaria: Hur får du malaria?

Baserat på en text av professor James Ferguson, konsult dermatolog

Läkares Råd